心血管外科手術(shù)治療相關(guān)知識(shí)

一.先天性心臟病
   1.什么是先天性心臟病(先心病)?
    孕婦妊娠期間，在懷孕初期的2-3個(gè)月內(nèi)，是胎兒心臟和大血管形成的時(shí)期。在此時(shí)期內(nèi)，如心臟、大血管的形成發(fā)生障礙，并因而引起心臟、血管的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，稱(chēng)為先天性心臟病。除個(gè)別小的室間隔缺損在2歲前有自愈的機(jī)會(huì)，絕大多數(shù)需手術(shù)治療?；加邢忍煨孕呐K病的小孩兒常表現(xiàn)為易患感冒、胸悶氣短、心功能不全、口唇紫紺及生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒緩慢等。
   2.為什么會(huì)得先天性心臟病?
    心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果。下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育，進(jìn)而產(chǎn)生先天性心臟畸形，生出患有先天性心臟病的患兒。
    (1)、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：
    A.感染：孕婦如在懷孕的前三個(gè)月患有病毒感染或細(xì)菌感染，最常見(jiàn)的是感冒，尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒。那么，生出患有先天性心臟病的嬰兒的可能性較高。
    B.其它：如羊膜的病變，胎兒周?chē)植繖C(jī)械壓迫，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母親在妊娠期使用某些藥物，患慢性疾病、缺氧、母體營(yíng)養(yǎng)不良或維生素缺乏、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線(xiàn)和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過(guò)大，流產(chǎn)保胎和多胎等因素均有生出患有先天性心臟病的嬰兒的可能。
    (2)、遺傳因素：
    先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，即同一家族中可能會(huì)有多人患有先天性心臟病。可能因父母生殖細(xì)胞、染色體異常和基因畸變所引起的。約4%～5%先天性心臟病是由染色體病引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
    (3)、其它因素：有些先天性心臟病的發(fā)病率在高原地區(qū)較高，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。有些先天性心臟病有顯著的    男女性別間發(fā)病差異，說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。
   3.如何預(yù)防先天性心臟病?
    雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意母親懷孕期間特別是在妊娠早期的保健。如積極預(yù)防風(fēng)疹、感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線(xiàn)及有害物質(zhì)。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營(yíng)養(yǎng)缺乏。防止胎兒周?chē)植康臋C(jī)械性壓迫。總之，為預(yù)防先天性心臟病， 就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。
   4.先心病患兒有哪些主要表現(xiàn)?
    A、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕?tīng)到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。
    B、紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
    C、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
    D、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清楚，但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。
    E、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱(chēng)為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指 (趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周?chē)M織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。
    F、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
    G、其它：胸痛、暈厥、猝死。
   5.怎樣確定患有先天性心臟病?
    當(dāng)懷疑幼兒患有先天性心臟病時(shí)，可根據(jù)病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來(lái)綜合判斷。
   A、病史
    (1)母親的妊娠史：妊娠最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染，放射線(xiàn)接觸，服藥史，糖尿病史，營(yíng)養(yǎng)障礙，環(huán)境與遺傳因素等。
    (2) 常見(jiàn)的癥狀：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出現(xiàn)時(shí)的年齡、時(shí)間，與哭叫、運(yùn)動(dòng)等有無(wú)關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的。心力衰竭癥狀：心率增快(可達(dá)180次 /分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，煩躁不安，吃奶時(shí)因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等。反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。
    (3)發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營(yíng)養(yǎng)不良，軀體瘦小，體重不增，發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。
    B、體格檢查
    如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音，心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查排除先天性心臟病。
    C、特殊檢查
    (1)X線(xiàn)檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常，心臟大小正常，并不能排除先天性心臟病。
    (2)超聲檢查：對(duì)心臟各腔室和血管大小進(jìn)行定量測(cè)定， 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴(yán)重程度，是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。
    (3)心電圖檢查：能反映心臟位置、心房、心室有無(wú)肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。
    (4)心臟導(dǎo)管檢查：是先天性心臟病進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。通過(guò)導(dǎo)管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無(wú)分流及分流的部位。
    (5) 心血管造影：通過(guò)導(dǎo)管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患者，可作心血管造影。將含碘造影劑通過(guò)心導(dǎo)管在機(jī)械的高壓下，迅速地注入心臟或大血管，同時(shí)進(jìn)行連續(xù)快速攝片，或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無(wú)異常通道或狹窄、閉鎖不全等。
    6.先天性心臟病應(yīng)該怎樣護(hù)理?
    (1). 安排合理的生活制度：經(jīng)常戶(hù)外活動(dòng)，參加適量勞動(dòng)。既要增強(qiáng)鍛煉、提高機(jī)體的抵抗力，又要避免勞累過(guò)度，保證足夠的休息，減少組織對(duì)氧的需要。如果患兒能夠勝任，應(yīng)盡量和正常兒童一起生活和學(xué)習(xí)，但應(yīng)防止劇烈活動(dòng)。同時(shí)，應(yīng)教育兒童對(duì)治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。
    (2). 舒適合理的生活環(huán)境：室內(nèi)空氣要流通，冬天應(yīng)定時(shí)打開(kāi)窗戶(hù)，以加強(qiáng)空氣對(duì)流，保持空氣新鮮，通風(fēng)時(shí)避免穿堂風(fēng)。有持續(xù)青紫的患兒，應(yīng)避免室內(nèi)溫度過(guò)高，導(dǎo)致患兒出汗、脫水。環(huán)境安靜，室溫20-24℃左右，相對(duì)濕度50-60%為宜。根據(jù)季節(jié)變化隨時(shí)給患兒增減衣服。
    (3). 合理的飲食、喂養(yǎng)，增加機(jī)體抵抗力：給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強(qiáng)體質(zhì)。進(jìn)食避免過(guò)飽。有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時(shí)往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時(shí)可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側(cè)臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。有嗆奶現(xiàn)象的嬰兒可喂糕干粉，以免奶嗆入氣管，造成窒息。嘔吐或大量出汗的體弱小嬰兒可用鼻飼法喂養(yǎng)。年長(zhǎng)兒控制飲食量，一頓不要吃過(guò)飽，多食水果。對(duì)青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導(dǎo)致血栓形成。有心衰病兒，飲食要限鹽，不要吃放堿的饅頭和蘇打餅干。
    (4). 保持大便通暢。青紫型患兒應(yīng)防止便秘，保持大便通暢。注意大便時(shí)勿太用力，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。如兩天無(wú)大便，可用甘油栓或開(kāi)塞露通便。。
    (5). 預(yù)防接種：對(duì)平時(shí)心臟功能和活動(dòng)耐力都較好的患兒，應(yīng)當(dāng)按當(dāng)時(shí)接受預(yù)防接種，但在接種后，應(yīng)多觀察全身和局部反應(yīng)，以便及時(shí)處理?；純簯?yīng)接受一切預(yù)防接種。
    (6). 早期診斷及徹底治療感染及合并癥：先天性心臟病的患兒體質(zhì)弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見(jiàn)，且易并發(fā)心力衰竭，故應(yīng)仔細(xì)護(hù)理，隨著季節(jié)的變換，及進(jìn)增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時(shí)，應(yīng)采取隔離措施，平時(shí)應(yīng)盡量少帶患兒去公共場(chǎng)所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應(yīng)及早采取預(yù)防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時(shí)，應(yīng)積極控制感染。并發(fā)肺部感染和心力衰竭須積極處理，扁桃體摘除或拔牙時(shí)應(yīng)用抗生素。
    (7). 避免患兒情緒激動(dòng)，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。保證病兒安靜，使心臟得到休息，若哭鬧引起病情加重，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生給與鎮(zhèn)靜治療。
    (8). 法樂(lè)氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。這是因?yàn)槎拙岷罂墒谷毖醢Y狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長(zhǎng)切不可強(qiáng)行將患兒拉起。若缺氧易昏厥，發(fā)作時(shí)可讓嬰兒四肢蜷曲，年長(zhǎng)兒采取蹲踞們到暫時(shí)改善缺氧現(xiàn)象。同時(shí)給氧，給予鎮(zhèn)靜劑(嗎啡0.1-0.2mg/kg皮下注射)這類(lèi)小兒應(yīng)防脫水，以免因紅細(xì)胞過(guò)多發(fā)生栓塞。
    (9). 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過(guò)快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應(yīng)及時(shí)送醫(yī)院就診。注意隨時(shí)觀察病情。有無(wú)心衰癥狀，若有胸悶，喘憋、腿、臉部浮腫，尿少，心跳加快，呼吸急促，多汗，面色蒼白，四肢冷應(yīng)立即通知醫(yī)生給急救治療。
    (10). 藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)客的開(kāi)閉。消炎痛可使未成熟兒開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管閉合。前列腺素E(PGE)擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管使維持開(kāi)放，增加肺的血流量減輕紫紺，可用于領(lǐng)帶動(dòng)脈導(dǎo)管的紫紺型先心病。一般用前列腺素E，每分鐘0.03-0.1ug/kg靜脈滴注，在動(dòng)脈血氧含量增高，紫紺改善后減至最小劑量維持。也可口服，20-25ug/kg，開(kāi)始每小時(shí)1次，逐漸延長(zhǎng)間隔時(shí)間，可用數(shù)小是垤 數(shù)天。此藥副反應(yīng)為發(fā)熱，心動(dòng)過(guò)緩，呼吸暫停、低血壓及皮膚潮紅等。
    (11). 醫(yī)護(hù)人員對(duì)住院病兒要耐心做思想工作，使病兒得到安慰，充分休息，配合治療。
    (12). 先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時(shí)，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭。
    (13). 介入性心導(dǎo)管治療。此治療法用于領(lǐng)帶動(dòng)脈導(dǎo)管的紫紺型行先天性心臟病。肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等可用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張治療。
    (14). 有些先心病兒可給手術(shù)治療。尤其嬰幼兒期即頻發(fā)心力衰竭或反復(fù)感染者，更宜提早手術(shù)。
   7.得了先天性心臟病怎么辦?
    近年來(lái)，由于診斷技術(shù)的提高和心臟外科的進(jìn)展，先天性心臟病大多能通過(guò)手術(shù)治愈或部分矯治，愈后顯著改觀。因此，患了先天性心臟病后，應(yīng)盡早找心臟外科醫(yī)生，通過(guò)體格檢查和必要的特殊檢查手段，以詳細(xì)了解其類(lèi)型，心臟畸形的部位和嚴(yán)重程度，選擇適當(dāng)?shù)哪挲g進(jìn)行手術(shù)治療。在未實(shí)施手術(shù)前，應(yīng)建立適合患兒的合理生活制度，并根據(jù)具體情況適當(dāng)參加能勝任的體力活動(dòng)與勞動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)，同時(shí)需注意防止不適當(dāng)?shù)膭×一顒?dòng)。積極預(yù)防肺炎和由于其他感染途徑而導(dǎo)致的亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。發(fā)生心力衰竭時(shí)應(yīng)及時(shí)就診治療。總之，應(yīng)定期隨訪(fǎng)觀察患兒的動(dòng)態(tài)變化，及時(shí)采取有效的預(yù)防措施，安全達(dá)到適合手術(shù)的年齡。
   8.什么時(shí)候手術(shù)為好?
    絕大多數(shù)先心病的小兒都需手術(shù)治療。只要診斷明確，就應(yīng)早日手術(shù)治療。大多數(shù)房間隔缺損的病例極少有可能自然愈合，應(yīng)在上學(xué)之前手術(shù)，病情較重者宜及早手術(shù)。分流量大的室間隔缺損患兒發(fā)育受影響，呼吸道感染頻繁，還會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，也應(yīng)盡早手術(shù)。至于病情復(fù)雜的紫紺型先心病，如法魯氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等原則上都應(yīng)盡早手術(shù)，使畸形矯正，改善缺氧情況。如不手術(shù)治療會(huì)影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，并隨年齡增長(zhǎng)病情不斷發(fā)展，癥狀會(huì)越來(lái)越重。嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生各種并發(fā)癥，危及生命。
    但是關(guān)于先天性心臟病多大年齡施作手術(shù)治療“最合適”的問(wèn)題， 應(yīng)根據(jù)先天性心臟病的類(lèi)型及癥狀出現(xiàn)的早晚而決定手術(shù)年齡。大部分先天性心臟病患兒應(yīng)在 5-12歲進(jìn)行手術(shù)治療，如果能在學(xué)齡前施實(shí)手術(shù)，將不會(huì)影響患兒上學(xué)，并能減輕社會(huì)及家庭的負(fù)擔(dān)。如果病情需要，如畸形較重，癥狀出現(xiàn)較早，反復(fù)發(fā)生心力衰竭、心內(nèi)膜炎，危及到生命，可不受年齡限制，根據(jù)情況，盡早手術(shù)。目前國(guó)內(nèi)已開(kāi)展了嬰兒期的先天性心臟病手術(shù)，但成功率較低。一般認(rèn)為多數(shù)房間隔缺損，室間隔缺損的患者4-7歲即可手術(shù)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者， 凡年齡在35歲以下，不論有無(wú)癥狀，均可考慮手術(shù)。當(dāng)然， 最理想的手術(shù)時(shí)間為3-7歲，因?yàn)?3歲以前手術(shù)不便，且尚有自行閉合的可能;而成人后，導(dǎo)管的脆性增加，手術(shù)時(shí)易發(fā)生大出血。法樂(lè)氏四聯(lián)癥則以5-12歲進(jìn)行手術(shù)治療最為理想。
   9.手術(shù)成功率有多高?
    由于心血管外科的迅速發(fā)展，手術(shù)方法不斷改進(jìn)，醫(yī)療設(shè)備不斷完善，手術(shù)的指征范圍也在不斷擴(kuò)大，幾乎所有的先天性心臟病都能進(jìn)行手術(shù)矯治。一般常見(jiàn)的非紫紺型先天性心臟病，大部分已能施行根治手術(shù)，效果很好。如肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈狹窄等，其手術(shù)成功率多數(shù)可達(dá)99%以上。紫紺型先天性心臟病手術(shù)成功率相對(duì)偏低，但常見(jiàn)的法樂(lè)氏四聯(lián)癥、法樂(lè)氏三聯(lián)癥手術(shù)成功率也可達(dá)95%。某些畸形復(fù)雜的先天性心臟病，如單心室、完全性肺靜脈畸形引流等，其手術(shù)成功率較低。
   10.手術(shù)后與正常人一樣嗎?
    心臟手術(shù)后病人的生長(zhǎng)發(fā)育，活動(dòng)能力，生活質(zhì)量與手術(shù)的類(lèi)型、手術(shù)的時(shí)間有關(guān)。絕大部分非紫紺型先天性心臟病及常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病在適宜的年齡階段手術(shù)后，其生長(zhǎng)、發(fā)育與正常兒童一樣，且生活質(zhì)量也達(dá)到同齡兒童。 一些非紫鉗型先天性心臟病發(fā)展到嚴(yán)重的程度如出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓甚至活動(dòng)后紫紺，手術(shù)后生活質(zhì)量下降，復(fù)雜的心臟畸形病兒，手術(shù)后也不如正常兒童。有資料報(bào)告常見(jiàn)的先天性心臟病患兒如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，在幼兒期接受手術(shù)，其壽命與正常人相同，青少年期接受手術(shù)者接近正常人群，而在中年手術(shù)則短于正常老人，但長(zhǎng)于未接受手術(shù)的患者。