心血管病指南（連載十一）——心肌疾病
21、肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)是什么?
(一)因腦缺血致直立性頭暈、甚至?xí)炟省?BR style="FONT-FAMILY: "> (二)可有心悸、心絞痛。
(三)劇烈運(yùn)動(dòng)或心肌負(fù)荷過重時(shí)可發(fā)生猝死。
(四)因左室充盈受限、左房與肺靜脈壓增高、肺瘀血導(dǎo)致呼吸困難。
(五)胸骨左緣3、4肋間等處可聞及粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫。
(六)部分病人于二尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。
(七)可聞及第四心音或房性奔馬律。
22、圍生期心肌病有哪些臨床表現(xiàn)?
圍生期心肌病的主要臨床表現(xiàn)，多在妊娠最后3個(gè)月到產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病，但常見于產(chǎn)后2—6周內(nèi)。其特點(diǎn)是發(fā)病距分娩時(shí)間越近，起病和臨床表現(xiàn)越急驟，越遠(yuǎn)則越緩和。以陣發(fā)性或勞力性呼吸困難、咳嗽、肺底濕性羅音、血痰等左心衰竭為初始表現(xiàn)，繼之可發(fā)生右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢浮腫、二、三尖瓣收縮期雜音、奔馬律，有心室擴(kuò)張、附壁血栓，心電圖可見各種心律失常、ST段壓低、T波低平或倒置。如能早期診斷，及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。
23、圍生期心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?
(一)于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀及體征。
(二)以往無其它心臟病史或在妊娠后半期無急性感染、妊娠中毒癥、高血壓等癥。
(三)能排除可引起充血性心力衰竭的其他心臟疾病或原因者方可診斷。
24、病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)如何?
病情輕重、臨床表現(xiàn)均取決于病變部位、范圍及程度，差異懸殊。輕者可無癥狀，重者可致急性心力衰竭、嚴(yán)重心律失常甚至猝死。臨床表現(xiàn)主要有以下幾方面：
(一)發(fā)病年齡以兒童和青少年多見，且年齡越小，常病情越重。男性多于女性。
(二)約50％的患者發(fā)病前1—3周內(nèi)有上呼吸道或消化道感染史。
(三)心臟受累表現(xiàn)：即心前區(qū)不適或隱痛、胸悶、心悸、氣促等。
(四)部分病例表現(xiàn)不典型，如以近期內(nèi)發(fā)生急性或嚴(yán)重心功能不全就診；或以原因不明的心律失常為表現(xiàn)；或以突然劇烈胸痛為主，而全身癥狀或其他癥狀輕，甚至誤診為急性心肌梗塞。
(五)體檢：心臟擴(kuò)大及與體溫升高不相符的心動(dòng)過速，也可表現(xiàn)為心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、過早搏動(dòng)等多種心律失常，尤以過早搏動(dòng)和房室傳導(dǎo)阻滯最為常見。第一心音低鈍，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。較重者可出現(xiàn)奔馬律、交替脈、心功能不全征象。
25、如何進(jìn)行擴(kuò)張型心肌病的內(nèi)科治療?
(一)一般治療：長(zhǎng)期臥床休息，可使輕度心衰緩解，重度心衰減輕，待心衰控制后仍需限制活動(dòng)量，同時(shí)低鹽飲食，注意預(yù)防感染。
(二)心力衰竭的治療
(1)洋地黃類藥物：對(duì)各種原因引起的心衰，洋地黃都有良好的療效，尤其是心衰伴心房顫動(dòng)者。擴(kuò)張型心肌病病人伴心衰時(shí)對(duì)洋地黃療效亦明顯，但因心肌廣泛損害，對(duì)洋地黃耐受性差，故應(yīng)在嚴(yán)密觀察下，采用緩負(fù)荷量投藥法。
(2)利尿劑：利尿劑能迅速減輕心臟前負(fù)荷，有效地緩解癥狀，與洋地黃合用時(shí)，應(yīng)避免電解質(zhì)紊亂。
(3)新型正性肌力藥物：磷酸二酯酶抑制劑如氨力農(nóng)，米力農(nóng)，能增加左室最大壓力上升速度，作用于血管平滑肌，使血管舒張，產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)和擴(kuò)張血管的雙重作用，但偶可誘發(fā)室性心律失常。
(4)轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEl)：ACEI除嚴(yán)重瓣膜狹窄和梗阻型心肌病不宜應(yīng)用外，其他各種病因所致的心衰均適用。據(jù)臨床實(shí)踐證明，對(duì)于結(jié)構(gòu)和功能受損的心臟，ACEI可阻止其擴(kuò)大，可延緩心衰發(fā)生。
(5)血管擴(kuò)張劑：已廣泛應(yīng)用于治療心衰，但臨床選擇藥物時(shí)應(yīng)考慮側(cè)重減輕前負(fù)荷還是后負(fù)荷，或者二者兼顧。
(6)心肌代謝藥物：輔酶Q10、l，6二磷酸果糖、ATP、輔酶A等可改善心肌能量代謝。
(7)β受體阻滯劑：在洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，合理選用β受體阻滯劑，不但能控制心衰，而且還延長(zhǎng)存活時(shí)間。
(三)心律失常的治療：應(yīng)在抗心衰治療的基礎(chǔ)上，消除各種致心律失常的因素，如心肌缺血、心室壁張力增加、電解質(zhì)紊亂、交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高等。對(duì)無癥狀的頻發(fā)室早，包括非持續(xù)性室速，一般不主張急于用藥，對(duì)有明顯癥狀的非持續(xù)性室速及持續(xù)性室速，可選用心律平、胺碘酮及乙嗎噻嗪等藥物。
(四)抗凝治療：DCM伴慢性心衰者，栓塞、血栓并發(fā)癥的出現(xiàn)率較高，故除有禁忌癥者外，可考慮抗凝治療。
26、擴(kuò)張型心肌病如何選用強(qiáng)心利尿劑?
擴(kuò)張型心肌病一旦發(fā)生心力衰竭，應(yīng)用強(qiáng)心、利尿措施以及血管擴(kuò)張劑治療，因本病是心肌本身病變致心肌收縮功能障礙，心排出量下降，心室舒張末壓升高，由于腎臟血液灌注的減少而發(fā)生的水鈉潴留，循環(huán)血量代償性增加，結(jié)果充盈壓升高，而發(fā)生充血性心力衰竭。治療時(shí)增強(qiáng)心肌收縮力首選洋地黃類藥物。利尿劑的應(yīng)用：對(duì)于急性心衰患者，可使用速尿20—40mg肌注或靜注。以減少循環(huán)血量，減輕心臟前負(fù)荷。對(duì)于慢性心衰患者，可給作用緩和的利尿劑，如雙氫克尿噻和保鉀排鈉利尿劑，如氨體舒通等口服。
27、擴(kuò)張型心肌病應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑的注意事項(xiàng)有哪些?
應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑時(shí)注意事項(xiàng)：
(一)因擴(kuò)張型心肌病心肌本身病變嚴(yán)重而廣泛，對(duì)洋地黃耐受性差，易發(fā)生洋地黃中毒，故使用時(shí)劑量應(yīng)偏小，可為常用量的2/3-1/2，并嚴(yán)密觀察病情變化。
(二)因利尿劑可排泄大量電解質(zhì)，故使用時(shí)應(yīng)注意電解質(zhì)的補(bǔ)充，以防電解質(zhì)紊亂，尤其防止低鉀血癥，以免洋地黃中毒及心律失常。
(三)臨床多采用小量、間歇方法，使離子不丟失過急，以及可通過自身調(diào)節(jié)恢復(fù)平衡。
28、肥厚型心肌病與擴(kuò)張型心肌病在治療上有何不同?
肥厚型心肌病，由于室壁肥厚，室腔狹小，左室舒張順應(yīng)性降低，致左室舒張充盈障礙。臨床上出現(xiàn)體循環(huán)缺血，肺循環(huán)瘀血等的表現(xiàn)，甚至精神緊張或心肌負(fù)荷過重時(shí)猝死。故其治療上主要是降低心室收縮力，一定程度地減慢心率，增加心室的容量，增加動(dòng)脈壓，擴(kuò)大流出道的直徑，其主要藥物是β受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑。因?yàn)檠蟮攸S類增加心肌收縮，可加重流出道梗阻，利尿劑應(yīng)該盡量少用，因?yàn)檠軆?nèi)容量的降低，影響心搏量和血壓，而加重癥狀。外科治療是切除部分肥厚的室間隔，故可解除梗阻。而擴(kuò)張型心肌病，由于心肌變性、纖維化等致心腔擴(kuò)大、室壁變薄，心肌收縮力下降，致充血性心力衰竭的表現(xiàn)。其治療與肥厚型心肌病相反。主要針對(duì)充血性心力衰竭，采取低鹽飲食，充分休息。根據(jù)病情選用強(qiáng)心利尿劑。而頑固性心力衰竭患者，可聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑。目前非洋地黃和非兒茶酚胺類的新型強(qiáng)心劑，如氨力農(nóng)、米力農(nóng)等具有正性肌力和擴(kuò)張血管的雙重作用可選用，故適當(dāng)應(yīng)用強(qiáng)心利尿及血管擴(kuò)張劑已證實(shí)可延長(zhǎng)生命。
29、限制型心肌病的治療要點(diǎn)是什么?
本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥冶療
(一)治療措施以控制心力衰竭癥狀為主，洋地黃類藥物的作用一般不大，因其基本病變是心肌纖維化與心腔的閉塞，但如出現(xiàn)心房顫動(dòng)、心室率快時(shí)，則洋地黃類藥物有較好的作用。
(二)對(duì)于腹水和水腫，宜限制鈉與水的攝人，并用利尿劑治療對(duì)于腹水和水腫，宜限制鈉與水的攝人，并用利尿劑治療，同時(shí)注意電解質(zhì)的平衡。
(三)發(fā)生肺水腫時(shí)，按治療急性左心衰竭的原則處理。
(四)有栓塞現(xiàn)象者，用溶栓和抗凝治療。
(五)對(duì)嗜酸紅細(xì)胞增多者，有主張用腎上腺皮質(zhì)激素和抑制免疫藥物治療。
(六)近年有試行手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，同時(shí)置換人工二尖瓣和三尖瓣的手術(shù)療法，即時(shí)效果滿意，長(zhǎng)期效果尚在觀察，但也比較滿意。
30、怎樣處理圍生期心肌病?
一旦確診為圍生期心肌病，首先按心力衰竭常規(guī)進(jìn)行處理，早期給以洋地黃類強(qiáng)心劑、利尿劑，或加用血管擴(kuò)張劑，可迅速控制癥狀，如果效果欠佳可加用腎上腺皮質(zhì)激素加強(qiáng)治療。因?yàn)閲谛募〔∽钜装l(fā)生腦栓塞、肺栓塞和腎栓塞等，因此可給以腸溶阿斯匹林、潘生丁或靜滴少量肝素抗凝。同時(shí)根據(jù)病情終止妊娠。應(yīng)采取避孕或絕育措施預(yù)防復(fù)發(fā)。
31、克山病的治療要點(diǎn)是什么?
克山病的早期診斷和正確治療與預(yù)后密切相關(guān)，急型克山病早期正確的治療，病死率可降至6％以下。
(一)急型：
(1)在發(fā)病時(shí)，通常采用大量維生素C靜脈注射，一次推注5～10g，2小時(shí)后重復(fù)一次；或用5％一10％葡萄糖溶液靜滴補(bǔ)充血容量都有良好療效。
(2)糾正心源性休克常用亞冬眠，即冬眠靈25mg、異丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注，如6小時(shí)后血壓仍不回升時(shí)，可用多巴胺20mg加入5％葡萄糖注射液。200～300ml靜點(diǎn)，根據(jù)血壓情況調(diào)節(jié)滴數(shù)，急重癥患者可用氫化可的松200mg點(diǎn)滴一次。搶救心源性休克時(shí)，還可用毛花甙丙或毒旋花甙K，以少量多次為宜。有肺水腫，應(yīng)加用呋喃苯胺酸10—20mg，一次靜注。
(3)合并心律失常時(shí)，應(yīng)及時(shí)糾正，如室性二聯(lián)律或三聯(lián)律可用普魯卡因酰胺；室速時(shí)則用利多卡因處理。一旦心臟增大或出現(xiàn)充血性心力衰竭，即應(yīng)按慢型治療。
(二)慢型和亞急型：患者應(yīng)在病區(qū)開展家庭病床。主要治療心力衰竭，只是洋地黃類制劑的用藥時(shí)間要長(zhǎng)，直到心臟大小恢復(fù)正常為止，主要采用口服法。克山病亞急型和慢型對(duì)洋地黃治療反應(yīng)好，尤其是早期治療。
(三)潛在型：不需治療，定期體檢，進(jìn)行生活指導(dǎo)。
32、擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后如何?
本病患者多在30—50歲時(shí)被發(fā)現(xiàn)，其病程長(zhǎng)短各異，發(fā)展快者于1～2年內(nèi)死亡，發(fā)展慢者10年存活率在22%左右，心臟增大后可能經(jīng)數(shù)年才發(fā)展為頑固性的心力衰竭，有人報(bào)道本病一旦發(fā)生心力衰竭，5年存活率為40％。52例患者中大多數(shù)(占77％)于20—49歲時(shí)出現(xiàn)癥狀，平均年限為4.5年，以癥狀出現(xiàn)到死亡，最短者24天，最長(zhǎng)者8.6年，平均為2年。林氏一組患者住院病死率為24.5％，Goodwiv的資料表明50％的患者在4年內(nèi)死亡。Toster的患者70％于診斷后2年內(nèi)死亡。故本病預(yù)后不良。死亡原因主要是頑固性心力衰竭，亦可死于嚴(yán)重性心律失?；蜓ㄋㄈ?。
33、哪些因素影響擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后?
(一)年齡。年齡越大，擴(kuò)張型心肌病的死亡率越高，據(jù)統(tǒng)計(jì)年齡≥55歲，死亡率達(dá)97％。
(二)心胸比率≥0.55，擴(kuò)張型心肌病的死亡率達(dá)85％。而心胸比率≤0.55者，其死亡率為40％，有顯著差異。
(三)心臟指數(shù)＜3.01升/分/平方米者，死亡率達(dá)88％，心臟指數(shù)>3.01升/分/平方米者，其死亡率為35％，也有顯著差異。
(四)左室舒張末壓≥(20mmHg)者，死亡率高達(dá)87％。
(五)有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯及頻發(fā)室性早搏者預(yù)后不好，猝死率較高，若同時(shí)射血分?jǐn)?shù)低于40％者，猝死的危險(xiǎn)性更高。
(一)因腦缺血致直立性頭暈、甚至?xí)炟省?BR style="FONT-FAMILY: "> (二)可有心悸、心絞痛。
(三)劇烈運(yùn)動(dòng)或心肌負(fù)荷過重時(shí)可發(fā)生猝死。
(四)因左室充盈受限、左房與肺靜脈壓增高、肺瘀血導(dǎo)致呼吸困難。
(五)胸骨左緣3、4肋間等處可聞及粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫。
(六)部分病人于二尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。
(七)可聞及第四心音或房性奔馬律。
22、圍生期心肌病有哪些臨床表現(xiàn)?
圍生期心肌病的主要臨床表現(xiàn)，多在妊娠最后3個(gè)月到產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病，但常見于產(chǎn)后2—6周內(nèi)。其特點(diǎn)是發(fā)病距分娩時(shí)間越近，起病和臨床表現(xiàn)越急驟，越遠(yuǎn)則越緩和。以陣發(fā)性或勞力性呼吸困難、咳嗽、肺底濕性羅音、血痰等左心衰竭為初始表現(xiàn)，繼之可發(fā)生右心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢浮腫、二、三尖瓣收縮期雜音、奔馬律，有心室擴(kuò)張、附壁血栓，心電圖可見各種心律失常、ST段壓低、T波低平或倒置。如能早期診斷，及時(shí)治療，一般預(yù)后良好。
23、圍生期心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么?
(一)于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀及體征。
(二)以往無其它心臟病史或在妊娠后半期無急性感染、妊娠中毒癥、高血壓等癥。
(三)能排除可引起充血性心力衰竭的其他心臟疾病或原因者方可診斷。
24、病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)如何?
病情輕重、臨床表現(xiàn)均取決于病變部位、范圍及程度，差異懸殊。輕者可無癥狀，重者可致急性心力衰竭、嚴(yán)重心律失常甚至猝死。臨床表現(xiàn)主要有以下幾方面：
(一)發(fā)病年齡以兒童和青少年多見，且年齡越小，常病情越重。男性多于女性。
(二)約50％的患者發(fā)病前1—3周內(nèi)有上呼吸道或消化道感染史。
(三)心臟受累表現(xiàn)：即心前區(qū)不適或隱痛、胸悶、心悸、氣促等。
(四)部分病例表現(xiàn)不典型，如以近期內(nèi)發(fā)生急性或嚴(yán)重心功能不全就診；或以原因不明的心律失常為表現(xiàn)；或以突然劇烈胸痛為主，而全身癥狀或其他癥狀輕，甚至誤診為急性心肌梗塞。
(五)體檢：心臟擴(kuò)大及與體溫升高不相符的心動(dòng)過速，也可表現(xiàn)為心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、過早搏動(dòng)等多種心律失常，尤以過早搏動(dòng)和房室傳導(dǎo)阻滯最為常見。第一心音低鈍，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。較重者可出現(xiàn)奔馬律、交替脈、心功能不全征象。
25、如何進(jìn)行擴(kuò)張型心肌病的內(nèi)科治療?
(一)一般治療：長(zhǎng)期臥床休息，可使輕度心衰緩解，重度心衰減輕，待心衰控制后仍需限制活動(dòng)量，同時(shí)低鹽飲食，注意預(yù)防感染。
(二)心力衰竭的治療
(1)洋地黃類藥物：對(duì)各種原因引起的心衰，洋地黃都有良好的療效，尤其是心衰伴心房顫動(dòng)者。擴(kuò)張型心肌病病人伴心衰時(shí)對(duì)洋地黃療效亦明顯，但因心肌廣泛損害，對(duì)洋地黃耐受性差，故應(yīng)在嚴(yán)密觀察下，采用緩負(fù)荷量投藥法。
(2)利尿劑：利尿劑能迅速減輕心臟前負(fù)荷，有效地緩解癥狀，與洋地黃合用時(shí)，應(yīng)避免電解質(zhì)紊亂。
(3)新型正性肌力藥物：磷酸二酯酶抑制劑如氨力農(nóng)，米力農(nóng)，能增加左室最大壓力上升速度，作用于血管平滑肌，使血管舒張，產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)和擴(kuò)張血管的雙重作用，但偶可誘發(fā)室性心律失常。
(4)轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEl)：ACEI除嚴(yán)重瓣膜狹窄和梗阻型心肌病不宜應(yīng)用外，其他各種病因所致的心衰均適用。據(jù)臨床實(shí)踐證明，對(duì)于結(jié)構(gòu)和功能受損的心臟，ACEI可阻止其擴(kuò)大，可延緩心衰發(fā)生。
(5)血管擴(kuò)張劑：已廣泛應(yīng)用于治療心衰，但臨床選擇藥物時(shí)應(yīng)考慮側(cè)重減輕前負(fù)荷還是后負(fù)荷，或者二者兼顧。
(6)心肌代謝藥物：輔酶Q10、l，6二磷酸果糖、ATP、輔酶A等可改善心肌能量代謝。
(7)β受體阻滯劑：在洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，合理選用β受體阻滯劑，不但能控制心衰，而且還延長(zhǎng)存活時(shí)間。
(三)心律失常的治療：應(yīng)在抗心衰治療的基礎(chǔ)上，消除各種致心律失常的因素，如心肌缺血、心室壁張力增加、電解質(zhì)紊亂、交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高等。對(duì)無癥狀的頻發(fā)室早，包括非持續(xù)性室速，一般不主張急于用藥，對(duì)有明顯癥狀的非持續(xù)性室速及持續(xù)性室速，可選用心律平、胺碘酮及乙嗎噻嗪等藥物。
(四)抗凝治療：DCM伴慢性心衰者，栓塞、血栓并發(fā)癥的出現(xiàn)率較高，故除有禁忌癥者外，可考慮抗凝治療。
26、擴(kuò)張型心肌病如何選用強(qiáng)心利尿劑?
擴(kuò)張型心肌病一旦發(fā)生心力衰竭，應(yīng)用強(qiáng)心、利尿措施以及血管擴(kuò)張劑治療，因本病是心肌本身病變致心肌收縮功能障礙，心排出量下降，心室舒張末壓升高，由于腎臟血液灌注的減少而發(fā)生的水鈉潴留，循環(huán)血量代償性增加，結(jié)果充盈壓升高，而發(fā)生充血性心力衰竭。治療時(shí)增強(qiáng)心肌收縮力首選洋地黃類藥物。利尿劑的應(yīng)用：對(duì)于急性心衰患者，可使用速尿20—40mg肌注或靜注。以減少循環(huán)血量，減輕心臟前負(fù)荷。對(duì)于慢性心衰患者，可給作用緩和的利尿劑，如雙氫克尿噻和保鉀排鈉利尿劑，如氨體舒通等口服。
27、擴(kuò)張型心肌病應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑的注意事項(xiàng)有哪些?
應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑時(shí)注意事項(xiàng)：
(一)因擴(kuò)張型心肌病心肌本身病變嚴(yán)重而廣泛，對(duì)洋地黃耐受性差，易發(fā)生洋地黃中毒，故使用時(shí)劑量應(yīng)偏小，可為常用量的2/3-1/2，并嚴(yán)密觀察病情變化。
(二)因利尿劑可排泄大量電解質(zhì)，故使用時(shí)應(yīng)注意電解質(zhì)的補(bǔ)充，以防電解質(zhì)紊亂，尤其防止低鉀血癥，以免洋地黃中毒及心律失常。
(三)臨床多采用小量、間歇方法，使離子不丟失過急，以及可通過自身調(diào)節(jié)恢復(fù)平衡。
28、肥厚型心肌病與擴(kuò)張型心肌病在治療上有何不同?
肥厚型心肌病，由于室壁肥厚，室腔狹小，左室舒張順應(yīng)性降低，致左室舒張充盈障礙。臨床上出現(xiàn)體循環(huán)缺血，肺循環(huán)瘀血等的表現(xiàn)，甚至精神緊張或心肌負(fù)荷過重時(shí)猝死。故其治療上主要是降低心室收縮力，一定程度地減慢心率，增加心室的容量，增加動(dòng)脈壓，擴(kuò)大流出道的直徑，其主要藥物是β受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑。因?yàn)檠蟮攸S類增加心肌收縮，可加重流出道梗阻，利尿劑應(yīng)該盡量少用，因?yàn)檠軆?nèi)容量的降低，影響心搏量和血壓，而加重癥狀。外科治療是切除部分肥厚的室間隔，故可解除梗阻。而擴(kuò)張型心肌病，由于心肌變性、纖維化等致心腔擴(kuò)大、室壁變薄，心肌收縮力下降，致充血性心力衰竭的表現(xiàn)。其治療與肥厚型心肌病相反。主要針對(duì)充血性心力衰竭，采取低鹽飲食，充分休息。根據(jù)病情選用強(qiáng)心利尿劑。而頑固性心力衰竭患者，可聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑。目前非洋地黃和非兒茶酚胺類的新型強(qiáng)心劑，如氨力農(nóng)、米力農(nóng)等具有正性肌力和擴(kuò)張血管的雙重作用可選用，故適當(dāng)應(yīng)用強(qiáng)心利尿及血管擴(kuò)張劑已證實(shí)可延長(zhǎng)生命。
29、限制型心肌病的治療要點(diǎn)是什么?
本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥冶療
(一)治療措施以控制心力衰竭癥狀為主，洋地黃類藥物的作用一般不大，因其基本病變是心肌纖維化與心腔的閉塞，但如出現(xiàn)心房顫動(dòng)、心室率快時(shí)，則洋地黃類藥物有較好的作用。
(二)對(duì)于腹水和水腫，宜限制鈉與水的攝人，并用利尿劑治療對(duì)于腹水和水腫，宜限制鈉與水的攝人，并用利尿劑治療，同時(shí)注意電解質(zhì)的平衡。
(三)發(fā)生肺水腫時(shí)，按治療急性左心衰竭的原則處理。
(四)有栓塞現(xiàn)象者，用溶栓和抗凝治療。
(五)對(duì)嗜酸紅細(xì)胞增多者，有主張用腎上腺皮質(zhì)激素和抑制免疫藥物治療。
(六)近年有試行手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，同時(shí)置換人工二尖瓣和三尖瓣的手術(shù)療法，即時(shí)效果滿意，長(zhǎng)期效果尚在觀察，但也比較滿意。
30、怎樣處理圍生期心肌病?
一旦確診為圍生期心肌病，首先按心力衰竭常規(guī)進(jìn)行處理，早期給以洋地黃類強(qiáng)心劑、利尿劑，或加用血管擴(kuò)張劑，可迅速控制癥狀，如果效果欠佳可加用腎上腺皮質(zhì)激素加強(qiáng)治療。因?yàn)閲谛募〔∽钜装l(fā)生腦栓塞、肺栓塞和腎栓塞等，因此可給以腸溶阿斯匹林、潘生丁或靜滴少量肝素抗凝。同時(shí)根據(jù)病情終止妊娠。應(yīng)采取避孕或絕育措施預(yù)防復(fù)發(fā)。
31、克山病的治療要點(diǎn)是什么?
克山病的早期診斷和正確治療與預(yù)后密切相關(guān)，急型克山病早期正確的治療，病死率可降至6％以下。
(一)急型：
(1)在發(fā)病時(shí)，通常采用大量維生素C靜脈注射，一次推注5～10g，2小時(shí)后重復(fù)一次；或用5％一10％葡萄糖溶液靜滴補(bǔ)充血容量都有良好療效。
(2)糾正心源性休克常用亞冬眠，即冬眠靈25mg、異丙嗪25mg、哌替啶50mg肌注，如6小時(shí)后血壓仍不回升時(shí)，可用多巴胺20mg加入5％葡萄糖注射液。200～300ml靜點(diǎn)，根據(jù)血壓情況調(diào)節(jié)滴數(shù)，急重癥患者可用氫化可的松200mg點(diǎn)滴一次。搶救心源性休克時(shí)，還可用毛花甙丙或毒旋花甙K，以少量多次為宜。有肺水腫，應(yīng)加用呋喃苯胺酸10—20mg，一次靜注。
(3)合并心律失常時(shí)，應(yīng)及時(shí)糾正，如室性二聯(lián)律或三聯(lián)律可用普魯卡因酰胺；室速時(shí)則用利多卡因處理。一旦心臟增大或出現(xiàn)充血性心力衰竭，即應(yīng)按慢型治療。
(二)慢型和亞急型：患者應(yīng)在病區(qū)開展家庭病床。主要治療心力衰竭，只是洋地黃類制劑的用藥時(shí)間要長(zhǎng)，直到心臟大小恢復(fù)正常為止，主要采用口服法。克山病亞急型和慢型對(duì)洋地黃治療反應(yīng)好，尤其是早期治療。
(三)潛在型：不需治療，定期體檢，進(jìn)行生活指導(dǎo)。
32、擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后如何?
本病患者多在30—50歲時(shí)被發(fā)現(xiàn)，其病程長(zhǎng)短各異，發(fā)展快者于1～2年內(nèi)死亡，發(fā)展慢者10年存活率在22%左右，心臟增大后可能經(jīng)數(shù)年才發(fā)展為頑固性的心力衰竭，有人報(bào)道本病一旦發(fā)生心力衰竭，5年存活率為40％。52例患者中大多數(shù)(占77％)于20—49歲時(shí)出現(xiàn)癥狀，平均年限為4.5年，以癥狀出現(xiàn)到死亡，最短者24天，最長(zhǎng)者8.6年，平均為2年。林氏一組患者住院病死率為24.5％，Goodwiv的資料表明50％的患者在4年內(nèi)死亡。Toster的患者70％于診斷后2年內(nèi)死亡。故本病預(yù)后不良。死亡原因主要是頑固性心力衰竭，亦可死于嚴(yán)重性心律失?；蜓ㄋㄈ?。
33、哪些因素影響擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后?
(一)年齡。年齡越大，擴(kuò)張型心肌病的死亡率越高，據(jù)統(tǒng)計(jì)年齡≥55歲，死亡率達(dá)97％。
(二)心胸比率≥0.55，擴(kuò)張型心肌病的死亡率達(dá)85％。而心胸比率≤0.55者，其死亡率為40％，有顯著差異。
(三)心臟指數(shù)＜3.01升/分/平方米者，死亡率達(dá)88％，心臟指數(shù)>3.01升/分/平方米者，其死亡率為35％，也有顯著差異。
(四)左室舒張末壓≥(20mmHg)者，死亡率高達(dá)87％。
(五)有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯及頻發(fā)室性早搏者預(yù)后不好，猝死率較高，若同時(shí)射血分?jǐn)?shù)低于40％者，猝死的危險(xiǎn)性更高。
