近日，電影《我不是藥神》正在熱映，影片根據(jù)真實故事改編，圍繞著一群慢性粒細(xì)胞白血病(簡稱慢粒)患者尋求低價仿制救命藥而展開，從而引發(fā)了社會對慢粒這一罕見病的關(guān)注。而回到疾病本身，隨著治療藥物與手段的進(jìn)步，慢粒已經(jīng)不是從前的不治之癥，也可像常見的高血壓、糖尿病一樣，成為可控的慢性病。作為血液科?？?，為了更多的人對慢性粒細(xì)胞白血病有更正規(guī)、科學(xué)的認(rèn)識，我們來給大家科普一下相關(guān)知識。

    慢性粒細(xì)胞白血病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，發(fā)病率1/10萬，占成人白血病的15%，其中位發(fā)病年齡為45-50歲。隨著生活方式的改變、環(huán)境污染的加重以及飲食結(jié)構(gòu)的調(diào)整，慢性粒細(xì)胞白血病患者發(fā)病率逐年升高，但需要強調(diào)的一點，慢粒不遺傳，不傳染。
    大部分慢性粒細(xì)胞白血病患者就診時無明顯癥狀，或僅有乏力、低熱、盜汗等非特異性的癥狀，因體檢時發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高或者脾臟增大而就診。典型的臨床表現(xiàn)，骨髓穿刺染色體檢查發(fā)現(xiàn)Ph染色體和/或檢出BCR/ABL融合基因即可確診慢粒。
    慢粒分為慢性期、加速期和急變期。幸運的是，大多數(shù)患者確診時處于慢性期。早期用藥效果最好，如果進(jìn)入加速/急變期，不僅治療難度加大，用藥也很難取得滿意的效果。

    目前國內(nèi)采用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼，二代藥物有尼洛替尼、達(dá)沙替尼。目前應(yīng)用TKI治療的患者，90%可長期存活，并且其服用方便，副作用較小，一般不影響患者的正常工作及生活。
    只要患者開始服用TKI藥物就需要進(jìn)行療效監(jiān)測，即定期(特別是3、6、12、18個月這四個時間點)到醫(yī)院進(jìn)行血象、骨髓象、染色體、BCR/ABL基因定量等相關(guān)檢查，其中基因檢測已成為慢粒最敏感、最嚴(yán)格的檢測方法，通過該檢測可評估病情、判定療效及預(yù)后，一旦發(fā)現(xiàn)療效不佳，出現(xiàn)耐藥等情況時可及時調(diào)整治療策略，從而實施有效管理。然而，令人遺憾的是近八成患者并沒有堅持規(guī)范檢測，依從性差，從而導(dǎo)致療效欠佳。相反，只要堅持正規(guī)治療，定期隨訪，絕大多數(shù)慢?；颊呔涂梢蚤L期生存，重新回歸正常生活，例如，在我科接受正規(guī)治療的數(shù)十例慢粒患者，均獲得了比較好的治療效果，當(dāng)中部分患者長期生存達(dá)14年以上，且絕大多數(shù)患者可以正常的工作和生活。
    雖然慢性粒細(xì)胞白血病的預(yù)后較好，但早期精確的診斷和規(guī)范化的治療是必要的前提。延安大學(xué)咸陽醫(yī)院血液科是由一批臨床經(jīng)驗豐富、理論功底扎實的高素質(zhì)人才構(gòu)成，科室設(shè)有層流病房、普通血液病房和獨立的血液病實驗室，可以全方位完成血液病的精準(zhǔn)診斷及治療。為了更好的為血液病患者服務(wù)，科室相繼建立了白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征和重型再生障礙性貧血的診斷及預(yù)后評估技術(shù)平臺，制訂了相應(yīng)的診療規(guī)范，明顯提高了臨床療效。2018年科室獲首批“陜西省血液病專科聯(lián)盟成員單位”。
    最后，讓我們一起共同守護血液病患者的健康，讓更多的患者受益！

血液內(nèi)分泌科   劉媛媛