咸陽(yáng)地區(qū)首例重癥馬凡綜合征合并

1型夾層動(dòng)脈瘤手術(shù)成功

    近日，延安大學(xué)咸陽(yáng)醫(yī)院心臟外科專家通過(guò)手術(shù)成功救治一位重癥馬凡綜合征并1型夾層動(dòng)脈瘤患者。
    患者女性，40歲，身高1.7米，體重僅有40公斤，其手足細(xì)長(zhǎng)，手指腳趾似蜘蛛，于2012年2月28日首次以“胸悶、氣短并伴有心前區(qū)疼痛5天”發(fā)病，經(jīng)醫(yī)院檢查，診斷為“1.馬凡綜合征 2.主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（1型） 3.心臟瓣膜病 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 心功能Ⅳ級(jí)”，當(dāng)時(shí)患者由于經(jīng)濟(jì)困難，放棄手術(shù)治療。兩年來(lái)一直胸悶、氣短，近一段時(shí)間情況明顯加重，睡覺不能平臥。經(jīng)查，患者心臟升主動(dòng)脈瘤直徑達(dá)8.3厘米，患者為罕見的馬凡綜合征并1型夾層動(dòng)脈瘤。其危險(xiǎn)性一是主動(dòng)脈瘤隨時(shí)破裂，導(dǎo)致猝死；二是患者左心室明顯擴(kuò)大，舒張期橫徑及前后徑達(dá)80mm，EF值降至35—40%，已發(fā)生嚴(yán)重心力衰竭的情況。
    這個(gè)手術(shù)難度很大，一是開胸困難，實(shí)施心臟手術(shù)需要打開胸骨，動(dòng)脈瘤巨大，瘤體就在胸骨下方，開胸時(shí)極易造成主動(dòng)脈瘤破裂；二是主動(dòng)脈根部帶瓣管道的置換及人工血管與冠狀動(dòng)脈開口的吻合需精細(xì)操作；三是無(wú)名動(dòng)脈，左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈三支血管需先用人工血管替代后，再與人造主動(dòng)脈血管吻合；四是直視下降主動(dòng)脈內(nèi)膜支架的置入后，近端與人造主動(dòng)脈血管吻合。每一項(xiàng)技術(shù)操作不當(dāng)，都會(huì)給患者帶來(lái)不可逆的損害，包括：腦部缺氧缺血性壞死及脊髓癱瘓、難以糾正心力衰竭、術(shù)后無(wú)法自動(dòng)復(fù)跳以及無(wú)法停止體外循環(huán)。
    經(jīng)過(guò)周密的準(zhǔn)備及精心安排，全體醫(yī)護(hù)人員聯(lián)合攻關(guān)，終于順利為其實(shí)施了主動(dòng)脈瓣置換術(shù)、升主動(dòng)脈置換術(shù)、主動(dòng)脈全弓置換術(shù)、直視下主動(dòng)脈內(nèi)膜支架置入術(shù)，目前患者病情平穩(wěn)，尚在進(jìn)一步恢復(fù)中。此例手術(shù)為咸陽(yáng)地區(qū)首例，標(biāo)志著該院在開展心臟手術(shù)的層面上又提升了一個(gè)新高度。

                          延安大學(xué)咸陽(yáng)醫(yī)院心血管病醫(yī)院心臟外科
                                     通訊員：許誠(chéng)
                                     2014年5月29日